Ганглиозидоз (GM2) / Gangliosidosis, type II
Тип наследования: аутосомно-рецессивный
Породы: Бурманская кошка
Ганглиозидоз кошек GM2 является дегенеративным, смертельным неврологическим заболеванием, вызванным аномальным накоплением липидов известных как ганглиозиды в центральной и периферической нервной системах. У кошек, страдающих ганглиозидозом, проявляется прогрессирующая нервно-мышечная дисфункция, которая приводит к преждевременной смерти.
Тип наследования: аутосомно-рецессивный
Породы: Бурманская кошка
Ганглиозидоз кошек GM2 является дегенеративным, смертельным неврологическим заболеванием, вызванным аномальным накоплением липидов известных как ганглиозиды в центральной и периферической нервной системах. У кошек, страдающих ганглиозидозом, проявляется прогрессирующая нервно-мышечная дисфункция, которая приводит к преждевременной смерти.
Ганглиозидоз GM2 известен также под названиями "Болезнь Сандоффа", "Лизосомная болезнь" или "Лизосомная болезнь накопления". Накопление GM2-ганглиозидов происходит в тканях из-за отсутствия фермента β-N-ацетилгексозаминидазы. Это лизосомальный энзим, функцией которого является расщепление ганглиозидов.
Первые признаки ганглиосидоза GM2 – дрожь головы и задних конечностей, неуверенная походка, широко расставленные лапы и неожиданное падение. GM2 проявляется рано, первые признаки появляются в возрасте 3-х месяцев. Более поздние признаки – потеря подвижности задних конечностей, слепота или эпилептические приступы. Больные котята лишь изредка доживают до возраста старше 6 месяцев.
